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  • Cintia Aleixo

23 de Junho Dia Internacional da Síndrome de Dravet


📅23 de junho- Dia Internacional da Síndrome de Dravet O que é Uma doença rara que manifesta-se no primeiro ano de vida, sendo muitas vezes confundidas com convulsões febris outras formas de epilepsia. O lado epilético da doença é acompanhado por déficits cognitivos, problemas motores e características do autismo. 👶A idade de aparecimento da doença situa-se entre os 4 e os 12 meses de vida. Características O Síndrome de Dravet apresenta normalmente as seguintes características clínicas e electroencefalográficas, a ter em conta para um diagnóstico correto: 🔸Aparecimento das crises durante o primeiro ano de vida em lactentes previamente saudáveis. 🔸Desenvolvimento cognitivo normal antes do início das crises. 🔸Crises convulsivas frequentes e prolongadas e aparecimento de outro tipo de crises diferentes das iniciais. 🔸Resistência ao tratamento farmacológico, mesmo em politerapia. EEG inicialmente normal com alterações posteriores. 🔸Deterioração cognitiva progressiva com marcha instável, por ataxia, e outras alterações motoras.

Consequências 🔹Crises epiléticas que começam no primeiro ano de vida. 🔹 As primeiras crises aparecem em contexto febril e não febril. 🔹 Podem conduzir ao estado mal epilético (status epilepticus) com duração superior a 30 minutos.


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