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  • Cintia Aleixo

23 de Junho Dia Internacional da Síndrome de Dravet


ūüďÖ23 de junho- Dia Internacional da S√≠ndrome de Dravet ‚ĚďO que √©‚Ěď ‚úÖUma doen√ßa rara que manifesta-se no primeiro ano de vida, sendo muitas vezes confundidas com convuls√Ķes febris outras formas de epilepsia. O lado epil√©tico da doen√ßa √© acompanhado por d√©ficits cognitivos, problemas motores e caracter√≠sticas do autismo. ūüĎ∂A idade de aparecimento da doen√ßa situa-se entre os 4 e os 12 meses de vida. ‚úĒCaracter√≠sticas O S√≠ndrome de Dravet apresenta normalmente as seguintes caracter√≠sticas cl√≠nicas e electroencefalogr√°ficas, a ter em conta para um diagn√≥stico correto: ūüĒłAparecimento das crises durante o primeiro ano de vida em lactentes previamente saud√°veis. ūüĒłDesenvolvimento cognitivo normal antes do in√≠cio das crises. ūüĒłCrises convulsivas frequentes e prolongadas e aparecimento de outro tipo de crises diferentes das iniciais. ūüĒłResist√™ncia ao tratamento farmacol√≥gico, mesmo em politerapia. EEG inicialmente normal com altera√ß√Ķes posteriores. ūüĒłDeteriora√ß√£o cognitiva progressiva com marcha inst√°vel, por ataxia, e outras altera√ß√Ķes motoras.

‚úĒConsequ√™ncias ūüĒĻCrises epil√©ticas que come√ßam no primeiro ano de vida. ūüĒĻ As primeiras crises aparecem em contexto febril e n√£o febril. ūüĒĻ Podem conduzir ao estado mal epil√©tico (status epilepticus) com dura√ß√£o superior a 30 minutos.


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